读者信息：内蒙古兴医院初艳龙

所读书籍：《心血管系统CT诊断》

原著主编：薛蕴菁、杜祥颖、邢燕

马方综合征

1.临床概述

马方综合征又名蜘蛛指综合征，属于一种多系统受累的先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史，弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。马方综合征的主要危害是心血管病变，表现为大动脉中层弹力纤维发育不全、主动脉扩张，形成主动脉瘤。临床主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累：骨骼病变（主要表现为四肢细长、蜘蛛指、漏斗胸、脊柱侧凸等）、眼部变化（主要表现为晶状体脱位）、心血管病变（主要表现为主动脉进行性扩张、主动脉关闭不全、主动脉夹层等），临床上分为两型：三主征俱全者称为完全型；仅两项者称为不完全型。

2.CT表现

①典型表现为主动脉根部、主动脉窦和升主动脉近心段动脉瘤或动脉瘤样扩张，呈大蒜头征，主要是由于主动脉中层囊样坏死所致。

②马方综合征可显示合并的主动脉瓣关闭不全、主动脉夹层、先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄等心血管畸形。

③可显示胸廓或脊柱畸形，如鸡胸或漏斗胸、脊柱侧凸或脊椎裂等。

主动脉损伤

1.临床概述

主动脉损伤是指在外来致伤因素的作用下，导致主动脉血管局限性撕裂或血管壁间血肿形成，较严重损伤可导致血管壁破裂，常可导致迅速死亡，部分存活者，在动脉撕裂处可发展成假性动脉瘤。

2.CT表现

①主动脉内膜损伤CTA表现为主动脉内膜不规则、线样缺损或内膜片所致充盈缺损。

②主动脉壁外膜损伤表现为主动脉外缘毛糙不规则，呈憩室样改变。

③主动脉破裂表现为血管形态异常伴假性动脉瘤形成、管壁局部破裂，管腔可见破裂内膜片、主动脉周围血肿形成及对比剂外渗。

④其他征象：胸腔积液、纵隔血肿、纵隔感染、主动脉周围血肿、肋骨骨折和内脏挫伤等。

3.主动脉损伤分为4型：

Ⅰ型：内膜撕裂，一般保守治疗

Ⅱ型：壁内血肿，一般保守治疗

Ⅲ型：假性动脉瘤，外科手术或介入治疗

Ⅳ型：主动脉破裂，外科手术或介入治疗

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